A JE CISTIČNA FIBROZA – CF?

Cistična fibroza je bolest, koja u većini evropskih populacija pogađa jedno od 2500 novorođenčadi. To praktično znači, da će seod 10000 dece koja se godišnje rode četiri biti sa cističnom fibrozom. Cistična fibroza (CF) je nasledna bolest od koje oboljevaju idečaci i devojčice. Deca se rađaju sa cističnom fibrozom i bolest se ne dobija tokom života. Cistična fibroza nije zarazna bolest i ne može se preneti sajednog deteta na drugo. Pošto dete već na rođenju ima cističnu fibrozu, ova bolest se označava kao urođena ili nasledna. Od cistične fibroze oboljevaju deca koj imaju dva CF gena, po jedan nasleđen od svakog roditelja. Osobe koje imaju samo jednu kopiju CF gena su „nosioci cistične fibroze“ i potpuno su zdravi.Dete sa cističnom fibrozom se rađa jedino u slučaju kada oba roditelja nose “ CF gen „. Simptomi i težina bolesti značajno variraju u različitih bolesnikasa cističnom fibrozom. Cistična fibroza napada više organa, ali najviše problema izaziva u : plućima, crevima, jetri i pankreasu . Poneki oboleli imaju više problema sa plućima, a drugi pak više sa organima za varenje ; svaki bolesnik je u tom pogledu jedinstven. Cistična fibroza ne utiče na inteligenciju deteta. Za sada, jos uvek ne postoji lek za cističnu fibrozu.
Sluz (sputum) koja se stvara u plućima zdrave osobe je mnogo ređa u odnosu na sputum obolelih od cistične fibroze koji je gust i lepljiv. Ta gusta sluz se lepi za pluća, i zapušava disajne puteve. Ukoliko se sluz zadržava u plućima, ona zapušava male disajne puteve i stvara pogodnu sredinu za rast mikroorganizama (bakterijske infekcije). Iz tog razloga vrlo je važno pročišćavati disajne puteve pomoću fizikalne terapije.

ŠTA SE DOGADJA U PANKREASU
Pankreas igra veoma važnu ulogu u procesu varenja hrane. On proizvodi sastojke označene kao enzimi, koji pomažu da se hrana koju unosimo razgradi. Kada se hrana razgradi, creva mogu da je absorbuju .Kod osoba sa cističnom fibrozom, pankreas je začepljen gustim sokovima, tako da enzimi za varenje ne mogu da dospejudo unete hrane. Nerazgrađena hrana ne može da se absorbuje ucrevima, tako da se hranljivi sastojci izlučuju u stolici. Pankreas, dakle pomaže da se hrana razgradi, što je neophodno za rast i opšte zdravlje organizma. U cističnoj fibrozi, pankreas ne može da obavlja ulogu na odgovarajući način.Ukoliko se deca obolela od cistične fibroze ne leče na odgovarajući način, njihove stolice su obilne i imaju specifičan miris nesvarene hrane. Stolica sadrži kapljice ulja, pliva u vodi i teško ju je sprati sa pelena. Boja stolice je obično svetlija u odnosu na normalnu stolicu.Dete sa cističnom fibrozom može da ima proliv ili retku stolicu, naduvenost stomaka i bol u stomaku. To je posledica velike količine nesvarene hrane u crevima. Ukoliko dođe do zatvora, može doći i do zastoja creva.

KADA TREBA POSUMNJATI NA CISTIČNU FIBROZU?
Prvi znaci cistične fibroze mogu da se jave bilo kada, ali se najčešće primete u uzrastu do dve godine. Možete posumnjati na cističnu fibrozu ukoliko primetite neki od ovih simptoma :
• čest kašalj, stvaranje gustog ispljuvka
• česte plućne infekcije koje liče na zapaljenje pluća
• nenapredovanje ili gubitak u težini, uprkos normalnom ili čak povećanom apetitu
• stomačni problemi
• zastoj creva u novorođenčeta
Još jedna važna karakteristika dece sa cističnom fibrozom je da je njihov znoj veoma slan. Znoj svake osobe je slan, ali je znoj deteta sa cističnom fibrozom veoma slan. To najčešće uočavaju roditelji kada poljube dete ili ugledaju kristale soli na koži deteta.Test koji se koristi da bi se potvrdilo da li dete ima cističnu fibrozu je znojni test i njime se otkriva višak soli u znoju.

KAKO SE OD RODITELJA NASLEĐUJE CISTIČNA FIBROZA ?
Svaka osoba nasleđuje svoj izgled od roditelja i baba i deda, tj.predaka. Boja očiju ili kose, visina i mnoge druge fizičke osobine su karakteristične za svakog pojedinca. Ponekad, pored ostalih osobina, možemo da nasledimo i bolest, kao sto je to slučaj sa cističnom fibrozom. Dete će imaticističnu fibrozu ukoliko nasledi dve kopije “bolesnog” gena – po jednu od svakog roditelja. Ovakav oblik nasleđivanja se označava kao “autosomno recesivan”. Roditelji deteta sa cističnom fibrozom su normalne, zdrave, osobe iako svako od njih nosi jednu kopiju normalnog gena i jednu kopijuCF gena, gde CF gen mogu preneti na svoje potomstvo.
• Oba roditelja moraju imati po jednu kopiju CF gena da bi bilo koje od njihove dece imalo cističnu fibrozu
• Dete će imati cističnu fibrozu jedino ukoliko nasledi dva CF gena, po jedan od svakog roditelja
• Dete neće imati cističnu fibrozu ukoliko nasledi CF gen od jednog, a normalan gen od drugog roditelja. U tom slučaju dete je “nosilac” cistične fibroze, kao i njegovi roditelji.

U evropskim populacijama, približno 1 na 25 osoba je nosilac CF gena. Kao rezultat toga, učestalost cistične fibroze je, u proseku, 1 na 2500 novorođenčadi. Tačna učestalost varira između različitih populacija u Evropi. Danas postoji mogućnost molekularnog testiranja kojim semogu otkriti najčešće promene u CF genu koje dovode do cistične fibroze. Na taj način može se identifikovati većina nosioca CF gena. Test se može izvesti na malom uzorku krvi, ili brisu bukalne sluzokože (uzorak se uzima četkicom sa unutrašnje strane obraza).Genetički test se moze izvršiti i sa ciljem postavljanja prenatalne dijagnoze ( na uzorku amnionske tečnosti ili horionskih resica). Ispravno tumačenje rezultata zavisi od toga da li je muškarac koji je testiran, stvarni biološki otac bebe koja treba da se rodi.U našoj zemlji se radi neonatalni skrining – bebi se vadi krv iz pete u prvih 6 nedelja po rođenju I tako se otkriva prisustvo Cf gena. Ove analize se rade u Institutu za lečenje dece i omladine u Novom Sadu.

IMATI DETE SA CISTIČNOM FIBROZOM… I PRIHVATITI TU ČINJENICU
Imati dete sa cističnom fibrozom nije ničija krivica. To je teško i bolno, ali niko nije kriv. Ni Vi ni Vaše dete, ili porodica ne treba da osećaju nikakvu krivicu ili stid zbog činjenice da je dete bolesno od CF. Sasvim je uobičajeno osećati ljutnju i frustraciju, i nije lako prevazići ta osećanjai naučiti da se živi sa činjenicom da dete boluje od cistične fibroze. Svako nosi po neki od abnormalnih gena, ali su roditelji deteta sa cističnom fibrozom imali tu nesreću da oboje nose CF gen. Kada se postavi dijagnoza cistične fibroze vrlo je važnoprihvatiti činjenicu da Vaše dete ima cistčnu fibrozu. Vi ne možete ništa da učinite da promenite tu činjenicu. Što ranije Vi i Vaše dete naučite da živite sa cističnom fibrozom, ranije ćete naučiti da se nosite sa novonastalom situacijom i izgubićete manje vremena prenego se započne efikasno lečenje.
Pošto je cistična fibroza relativno skoro otkrivena, većina ljudi, uključujući i neke lekare, zna prilično malo o ovoj bolesti. Kada je cistična fibroza otkrivena 1930 godine, vrlo se malo znalo o ovoj bolesti i svega je nekoliko lekova bilo na raspolaganjuza njeno lečenje. Danas se zna mnogo više o CF, koristi se veliki broj lekova, pogotovo enzimi i antibiotici, što pomaže bolesnicima da žive duže i poboljšava njihov kvalitet života. U izvesnim slučajevima, roditelji mogu izvesno vreme bitisvesni da nešto nije u redu sa njihovim detetom, ali nisu u stanju dautvrde pravi uzrok. Pre nego se dijagnostikuje cistična fibroza, detemože biti pregledano od strane nekoliko lekara i može biti urađenveliki broj analiza . U tom slučaju, sasvim je prirodno što ste zabrinutii nepoverljivi prema lekarima, sestrama i ostalom medicinskomosoblju. Ne treba nikada da zaboravite dapostavljanje dijagnoze CF nije uvek jednostavno.Kada se roditeljima po prvi put saopšti da njihovo dete imacističnu fibrozu, oni obično znaju vrlo malo o samoj bolesti. Poštoim lekar objasni da se radi o hroničnoj bolesti koja nije izlečiva,roditelji mogu biti u šoku. Ponekad je potrebno dosta vremena da seprihvati činjenica da vaše dete ima CF. U prvom trenutku možetejednostavno da ne verujete lekaru i mislite sledeće : Da li je tostvarno istina ? Kako je moguće da moje dete ima tu bolest? Da lije moguće da on/ona možda ima neku drugu bolest koja je pogrešnodijagnostikovana kao CF, i koja je izlečiva ?Ovako često razmišljaju roditelji u trenutku postavljanjadijagnoze, ili čak kasnije. Sumnjati je ljudski, ali jednu važnu stvar ne
treba gubiti iz vida :
Ukoliko vaše dete ima neke ili sve simptome cistične fibroze,pozitivan znojni test, i ukoliko vas je doktor uverio da se radi ocističnoj fibrozi, važno je suočiti se sa tim činjenicama.
Normalno je imati određenu dozu sumnje, ali to ne treba daVas spreči da se suočite sa realnošću. Danas je moguće, u većinislučajeva, potvrditi dijagnozu putem genetičkog testa. Možetepotrošiti dosta vremena, novca i energije u potrazi za drugačijomdijagnozom. To će naravno odložiti početak lečenja, i mnogo je boljeto vreme posvetiti pomaganju Vašem detetu da što pre započneprogram lečenja.Kada se postavi dijagnoza, bolje je da se što pre se započnesa lečenjem.

LEČENJE CISTIČNE FIBROZE
Cistična fibroza je hronično stanje, koje će dete imati do krajaživota.Ono se mora tretirati na pravi način, da bi Vaše dete preživelo iživelo što približnije normalnom načinu života.
Lečenje CF zahteva sledeće terapije :
v FIZIKALNA TERAPIJA DISAJNIH ORGANA-fizikalnu terapiju treba sprovoditi redovno tokom celog života
Fizikalnu terapiju će prepisati Vaš lekar i ona se sastoji od serijeprocedura i/ili vežbi. Svrha ove terapije je da se pročiste disajni putevikoji su puni guste sluzi, i sa njom treba započeti istovremeno sapostavljanjem dijagnoze CF.Uopšteno govoreći, važno je sprovoditi fizikalnu terapiju:
• ujutru, čim se dete probudi, pre doručka
• posle škole, pre odlaska na spavanje
Tip fizikalne terapije će se menjati u zavisnosti šta Vamsavetuju lekar ili fizioterapeut. Trajanje fizikalne terapije će zavisiti odstanja pluća Vašeg deteta. Vrlo je važno da precizno pratite i tačnoprimenjujete uputstva lekara ili fizioterapeuta. Ukoliko niste savladalitehniku fizikalne terapije, ne trebada oklevate da zamolite lekara ili fizioterapeuta da vam je jošjedanput pokaže.Vrlo je važno da fizikalna terapija postane deo svakodnevnerutine za Vaše dete i da pokušate da je učinite zabavnom za njegapretvarajući je u neku vrstu igre. Deca vrlo često doživljavaju fizikalnuterapiju kao smetnju i pokušavaju da je izbegnu na različite načine.Morate od samog početka imati čvrst stav po tom pitanju, i ne trebada dozvolite detetu da diktira uslove i manipuliše Vama. To se možedogoditi na samom početku lečenja, kada je Vaše dete još uvekosetljivo i slabo. Može Vam biti žao deteta i želećete da mu ispuniteželje.Fizikalna terapija je teška, zato što zahteva visok stependiscipline kako od Vas, tako i od Vašeg deteta. Ne zaboravite, da jeona u interesu Vašeg deteta i zato ne odustajte bez jakog razloga, jerVam to može preći u naviku.
v KAŠLJANJE kašljanje u CF je vrlo dobro i važno jer pomaže pročišćavanjupluća
Treba da ohrabrujete Vaše dete da kašlje, još od malena dabi “izbacilo šlajm”. U školi ili u prisustvu nepoznatih ljudi, Vaše detese može osećati neprijatno i pokušaće da uguši kašalj. To će dovestido toga da se šlajm više zadržava u plućima, a samim tim stvorićese veće šanse za infekciju. Nikada nemojte da dozvolite detetu dase oseća posramljenim zato što kašlje za vreme fizikalne terapije ili ubilo koje doba dana. Kašalj u zdravog deteta može biti znak početkaprehlade, ali kod vašeg deteta on je presudan za pročišćavanjepluća.
v SPORT sport i fizičke vežbe su vrlo važni
Možete početi samo sa fizikalnom terapijom, ali ukoliko je Vašedete raspoloženo i sposobno da se bavi sportom, sport mu možepomoći da kašlje i na taj način izbacuje šlajm. Ukoliko dete redovnovežba, ono postaje jače i počinje bolje da diše. Treba ohrabrivati deteda vežba, ali ne insistirati na tome. Nikada ne sprečavajte dete daradi fizičke vežbe jer su one vrlo korisne.Koja vrsta sporta je najbolja za Vaše dete ? To naravno zavisiod Vašeg deteta i lokalnih mogućnosti za bavljenje sportom.Svakisport je dobar pod uslovom da dete uživa u njemu.Naročito sepreporučuju aktivni sportovi u kojima se dete dosta kreće, koristi rukei diše duboko. Dobri primeri su: fudbal, odbojka, plivanje i trčanje.
v ANTIBIOTICI-antibiotici su vrlo važni lekovi koji pomažu Vašem detetu da preživii da se dobro oseća
Antibiotici ubijaju bakterije koje dospevaju u pluća Vašeg detetai u celom svetu su puno pomogli da se produži životni vek dece sacističnom fibrozom.Ponekada će Vaše dete morati da uzima antibiotike često iliprilično dugo. Antibiotici se najčešće gutaju, ali ukoliko je potrebnoprimeniti neki jači antibiotik, tada će on morati da se da intravenski.U tom slučaju dete će morati da prima antibiotik u bolnici. Unekim zemljama počinju da se koriste antibiotici koji se udišu.Ponekada su roditelji zabrinuti, i plaše se da jaki antibiotici mogubiti eventualno štetni za dete.Međutim, ne treba da strahujete: mnogestudije su pokazale da je učinak antibiotika u dece sa CF skoro uvekvrlo koristan.Bakterije koje inficiraju pluća obolelih od CF uvek pokušavajuda “nadmudre” antibiotike, tako da se u borbi sa njima stalno moraju
razvijati i primenjivati novi antibiotici. Baš iz tog razloga, “uobičajeni”antibiotici ne predstavljaju najbolji izbor, već baš oni kojizvuče “nepoznato”.
v VAKCINACIJAvakcinacije su vrlo važne u cilju sprečavanja infekcija
Vakcinacije će pomoći u zaštiti Vašeg deteta od mnogih opasnihbolesti. Dete morate vakcinisati protiv malih boginja ( morbili) jer suone naročito opasne za pluća deteta sa cističnom fibrozom.Vakcinacija mora biti redovna i protiv sezonskog gripa, jersvaka dodatna infekcija izazvana virusima ili bakterijama, dodatnopogoršava stanje osoba sa cističnom fibrozom, kao i dužu upotrebuantibiotika.Takođe,postojewspecijalizovanevakcineprotzinnajveći «neprijatelja» pluća osoba sa Cf-om. To su vakcine protivstreptokoka pneumonije, i one se isključivo mogu davati detetu popreporuci pulmologa i imunologa.
v HRANA I ENZIMInadoknada enzima pankreasa je vrlo važna jer pomaže Vašem detetu da svari unetu hranu
Enzimi pankreasa će pomoći Vašem detetu da svari unetu hranu,dobija u težini i raste normalno. Lekar ce vas uputiti kako dete trebada uzima enzime, ali postojeneka opšta pravila:
• enzime treba uzimati pre, ili po savetu lekara, za vreme obroka
• enzime ne treba uzimati posle obroka
• enzime ne treba žvakati; ukoliko je potrebno, otvoriti kapsulu i datidetetu da proguta granule.Treba da ohrabrujete dete da nauči kako da proguta celukapsulu enzima, još od rane mladosti. Sa time treba početi kada detenapuni 4 ili 5 godina. Sa učenjem gutanja kapsule može se početikao sa igrom, tako što prvo ohrabrite dete da progura zrno skuvanog
pirinča, sočiva ili graška, sa gutljajem omiljenog pića. Zatim trebapostepeno preći na nešto veličine zrnakuvanog pasulja. Nemojte da od gutanja pravite veliki dogadjaj, jerće onda Vaše dete steći utisak da je to vrlo težak poduhvat. Kadadete po prvi put proguta kapsulu enzima treba ga nagraditi. Ukolikovaše dete normalno guta, neće se zagrcnuti kada guta kapsulu . Nezaboravite, da ukoliko Vi budete nesigurni ili uplašeni u vezi toga,Vaše dete će takođe biti uplašeno i nesiguro.Dete ne treba da uzima hranu, izuzev soka, vode i voća, ada mu predhodno niste dali enzim. Ukoliko zaboravite da detetudate enzim sa obrokom ili užinom, hrana neće biti svarena i hranljivisastojci neće biti uneti u organizam.Uvek ohrabrujte dete da uzima enzime redovno pre obroka iliužine.Vi treba da da date primer detetu u pogledu toga.Vaše dete će u školi morati samo da uzima enzime. Obavestiteučitelja i ostale nadležne u školi, da povremeno podsete dete da nezaboravi da uzme tabletu enzima.

LEČENJE CISTIČNE FIBROZE NIJE LAKO
Ali svi roditelji vremenom nauče kako da se odnose premadetetu obolelom od CF
Iako je teško kada počinjete sa lečenjem, ono prelazi u rutinukako više učite i vežbate. Lečenje CF je doživotno. Ponekada suroditelji sumnjičavi u pogledu lečenja i pitaju se da li treba tražiti leknegde drugde ? Više centara u svetu radi na pronalaženju leka zaCF, ali lek do danas još uvek nije pronadjen.Postoji mogućnost da će u budućnosti genska terapija ili novemetode lečenja biti od pomoći.Neki roditelji ne veruju u dijagnozu CF u njihovog deteta, iodustaju od propisane terapije. Ne postoji čudotvorna alternativa, iprestanak lečenja.To je nešto sa čime se osoba radja i ne može se promeniti. To se
nalazi u „genima“. Morate da zapamtite, da ukoliko se Vaše detetrenutno dobro oseća, to je rezultat lečenja i nege koji se sprovode.Fizikalnu terapiju i enzime ne treba nikada prekidati, čak i kadadete izgleda zdravo. Ukoliko Vaše dete izgleda slabo ili bolesno,pogotovo ukoliko se stanje pogoršava moraćete česce da posećujetelekara. Ukoliko je lečenje ispravno, Vaše dete će morati da sepregleda da bi se videlo da li se radi o novoj infekciji pluća, ili je posredi neki drugi uzrok. Dodatno lečenje može podrazumevati prijem ubolnicu zbog intravenskog davanja antibiotika.Ukoliko dete nije u stanju da sprovodi fizikalnu terapiju ili neuzimaenzime, potrebno je da se odmah odvede u bolnicu.

BOLNIČKO LEČENJE
Jedno od najčešćih pitanja roditelja je da li njihovo dete zavreme boravka u bolnici može da dobije težu bolest od cističnefibroze Prijem u bolnicu obično znači da je potrebno primenitispecijalne antibiotike u borbi protiv plućne infekcije. Rizik da Vašedete ne ode u bolnicu je daleko veći od rizika da dobije neku težubolest za vreme boravka u bolnici.
Lečenje cistične fibroze je vrlo skupo kada se uzmu uobzir troškovi antibiotika i boravka u bolnici. U nekim evropskimzemljama troškovi lečenja su pokriveni zdravstvenim osiguranjem;uzemljama gde to nije slučaj, treba da se obratite lokalnim državnim/zdravstvenim institucijama. Naravno zahtev ima daleko veću težinuukoliko ga podnese udruženje za pomoć pacijentima nego pojediniroditelji.
Na vama je da odlučite kome i kada ćete reci da Vaše deteima CF. Kasnije će vaše dete samo odlučivati o tome. Neki ljudine vole da pričaju sa drugima o sopstvenim problemima i taj stavtreba poštovati. Međutim, treba imati u vidu da je nekada lakše da sa nekim popričate o svojim problemima, pogotovo kada vaše deteima hroničnu bolest. Neke porodice takodje nalaze utehu u veri imolitvama.
Važno je da obavestite braću i sestre deteta koje boluje od cističnefibroze
Objasnite im važnost svakodnevne fizikalne terapije, uzimanjaenzima i odlaska u bolnicu. Pomozite im da shvate situaciju, takošto ćete odgovoriti na njihova pitanja na najbolji mogući način. Nezaboravite da je njima takođe potrebna Vaša ljubav i pažnja.Poverite najbližim rođacima i prijateljima i objasnite im sta je CF.Tozaista pomaže. Kada Vaše dete izgleda zdravo, oni treba da shvateda je to rezultat ispravnog lečenja, bez koga bi dete uskoro ponovobilo bolesno.
Morate biti jaki da biste pomogli detetu u borbi sa CF

Dete može teško da podnosi lečenje, i možete doći u iskušenjeda napravite pauzu u lečenju. Ne zaboravite da je u interesu Vašegdeteta da ne prekidate ili smanjujete fizikalnu terapiju. Takođe nezaboravite, da je izuzev CF, vaše dete normalno u svakom drugompogledu.Od deteta sa CF se očekuje da prodje kroz sva fizička ipsihička iskustva, poput ostale zdrave dece. Vaše dete će dobitiprehladu, gušobolju, povrediće se u igri ili sportu, poput ostale dece,sa izuzetkom što ima CF.Kako dete odrasta treba da ga ohrabrujete da se osamostali ipreuzme odgovornost za sopstveno lečenje. To treba da se odvija postepeno, i teret lečenja nikada ne treba da padne isključivo napleća vašeg deteta. Dete neće biti u stanju da sprovodi lečenjepotpuno samostalno, pogotovo dok je još malo . U osamnaestoj ilidevetnaestoj godini ono će biti nezavisnije, ali nerealno je očekivatida se dete ili adolescent ponaša odgovorno poput odrasle osobe.Postepeno prenošenje odgovornosti za lečenje treba vrlopažljivo nadzirati. Za Vaše dete je bolje da ga ohrabrujete da prihvatiodgovornost nego ga prisiljavati na to i nametati mu kao obavezu. Toće vam omogućiti da radite zajedno i da budete sigurni da vaše detesprovodi lečenje na ispravan način.Ni Vi, ni Vaše dete, niti bilo ko u familij ne treba da se stidi zbogtoga što imate cističnu fibrozu.Ukoliko dete oseća stid, ono će pokušati da od drugova sakriječinjenicu da ima CF. Postoji mogućnost da prestane da uzimaenzime ili da se suzdržava od kašljanja na javnom mestuVaše dete treba da se oseća voljenim kao i svako drugo detejer ono to u potpunosti zaslužuje.

ŠTA JE CISTIČNA FIBROZA – CF?
Cistična fibroza je bolest, koja u većini evropskih populacija pogađa jedno od 2500 novorođenčadi. To praktično znači, da će se od 10000 dece koja se godišnje rode četiri biti sa cističnom fibrozom.
Cistična fibroza (CF) je nasledna bolest od koje oboljevaju i dečaci i
devojčice. Deca se rađaju sa cističnom fibrozom i bolest se ne dobija tokom života.
Cistična fibroza nije zarazna bolest i ne može se preneti sa jednog deteta na drugo. Pošto dete već na rođenju ima cističnu fibrozu, ova bolest se označava kao urođena ili nasledna.
Od cistične fibroze oboljevaju deca koja imaju dva CF gena, po jedan nasleđen od svakog roditelja. Osobe koje imaju samo jednu kopiju CF gena su „nosioci cistične fibroze“ i potpuno su zdravi.

Dete sa cističnom fibrozom se rađa jedino u slučaju kada oba roditelja nose “ CF gen „.
Simptomi i težina bolesti značajno variraju u različitih bolesnika sa cističnom fibrozom. Cistična fibroza napada više organa, ali najviše problema izaziva u : plućima, crevima, jetri i pankreasu . Poneki oboleli imaju više problema sa plućima, a drugi pak više sa organima za varenje ; svaki bolesnik je u tom pogledu jedinstven.,Cistična fibroza ne utiče na inteligenciju deteta. Za sada, jos uvek ne postoji lek za cističnu fibrozu.

ŠTA SE DOGAĐA U PLUĆIMA
Sluz (sputum) koja se stvara u plućima zdrave osobe je mnogo ređa u odnosu na sputum obolelih od cistične fibroze koji je gust i lepljiv. Ta gusta sluz se lepi za pluća, i zapušava disajne puteve.
Ukoliko se sluz zadržava u plućima, ona zapušava male disajne puteve i stvara pogodnu sredinu za rast mikroorganizama ( bakterijske infekcije). Iz tog razloga vrlo je važno pročišćavati disajne puteve pomoću fizikalne terapije.